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CONSULTA DE EXAME
Exame: PESQUISA DE SINDROME DE MARFAN GENE TGFBR1 e TGFBR2
Preparação: sangue EDTA EXT
Sobre o Exame: Mutações no gene da fibrilina-1 (FBN1) causam a síndrome de Marfan, de herança autossômica dominante. Mais de 300 mutações no FBN1 já foram descritas. O tipo mais comum é missense, que resulta na síntese de uma fibrilina defeituosa, mas com capacidade de formar polímeros.
Indicações: Avaliação diagnóstica de síndrome de Marfan tipo 1
Interpretação clínica: Provas genéticas do gene FBN1 detectam mutações em 70-93% dos indivíduos afetados.
Sugestão de leitura complementar:
Barreto MM, Bressane RC, Menguer RK, Silveira SM, Alberti TZ, Maldotti V, Duprat AC, Pereira C. Síndrome de Marfan. Dispon[ivel em http://www.marfan.com.br/pesquisas_tratamento/trabalhos/trabalhos_cientificos/sindrome_marfan.pdf. Consulta em 02 de agosto de 2014.
OMIM: Marfan Syndrome (154700). Disponível em http://www.ncbi.nlm.nih.gov/Omim/. Consulta em 02 de agosto de 2014.
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